사이언스 올제

의학 루 게릭병과 싸워 이기기

연구자들은 한때는 치료할 수 없는 것으로 여겨졌던 마비 증상에 대한 잠재적인 치료법을 제안해왔다.

글| Patrick Aebischer and Ann C. Kato

이 질병의 공식적인 이름은 근위축성 측삭경화증(ALS)이지만 미국에서는 흔히 루 게릭병으로 더 잘 알려졌다. 뉴욕 양키스의 유명한 1루수였던 그는 1939년도에 ALS 진단을 받았고 신경세포를 공격해 뇌와 척수로부터 몸 전체 근육으로 퍼져 나가는 급격한 신경근육 이상 증세로 2년 만에 사망했다. 이 운동 뉴런들이 파괴되면 뇌는 더 이상 근육 운동을 조절할 수 없게 되고 말기에 이르면 환자들은 완전히 마비가 된다.

프랑스의 의사였던 장 마틴 샤컷에 의해 1869년 처음으로 그 존재가 규명된 ALS는 잘 못 알려진 질환 중의 하나이다. 한때 의사들은 이 질환이 매우 희귀하다고 생각했는데 현재는 상당히 일반적인 것으로 알려졌다. 미국에서만 매년 5천 명의 사람들이 ALS 진단을 받고 있다. 전체적으로 미국과 영국에서는 각각 3만 명, 5천 명의 ALS 환자가 있다. ALS는 보통 40세에서 70세 사이에서 나타나지만 이보다 어리거나 나이 많은 사람에게서도 나타난다. ALS를 앓은 것으로 잘 알려진 또 다른 사람들로는 영국의 배우인 데이비드 니븐, 러시아의 작곡가인 드미트리 쇼스타코비치, 중국의 정치가 마오쩌둥 등이 있다. 연구자들은 이탈리아 축구선수들, 페르시아 걸프전 참전용사들과 괌 제도의 거주민들 같은 특이적인 집단에서 발병 빈도가 높게 나타나는 현상을 찾아냈는데 그 이유는 전혀 알려져 있지 않다.

양키 스타디움에서의 유명한 고별 연설에서 루 게릭은 ALS를 일컬어 “기분 나쁜 휴식기”라고 불렀는데 이는 절제되어 있지만 비통한 심정의 표현이었다. 사람들은 보통 이 질병을 진단받고 나서 3년에서 5년 안에 사망하게 된다. (한 가지 예외라면 케임브리지 대학의 저명한 물리학자 스티븐 호킹을 들 수 있다. 그는 ALS에 걸린 이후로 무려 40년 넘게 생존해 있으며 신체적인 결함에도 여전히 우주론과 양자중력 분야에 지대한 공헌을 해오고 있다.) 최근까지도 연구진들은 이 질병을 퇴치할 수 있는 실질적인 아이디어를 거의 가지고 있지 못했지만 과거 수년 동안 어떻게 ALS 환자들의 운동 뉴런이 어떻게 사멸하는지에 대한 연구에 많은 진전이 있었다. 가까운 미래에 ALS의 진행을 더디게 만들거나 그 발병 자체도 억제할 수 있을 치료법이 개발될 수도 있다.

단어장

●paralyze : 활동이 마비되다. 마비시키다.

●Amyotrophic lateral sclerosis : 근육위축 가쪽경화증(일명 : 루게릭병)

●rodent : 설치류 ●breakthrough : 돌파구, 성공 ●farewell : 고별

●succumb : 굴복하다. 굽히다. 죽다. ●cosmology : 우주론 ●devastating : 황폐화시키는

●glean : 수집하다. 하나씩 조사하다. 줍다 ●amalgam : 아말감. 혼합물 ●atrophy : 위축시키다.

●wither : 시들해지다. ●signify : 의미하다. ●scar : 상처가 되다. ●demise : 소멸, 사망

●sporadic : 산발성 ●Familial : 가족의, 가족에 특유한 ●cramp : 제한하다

●twitch : 경련이 일어나다 ●paralysis : 마비 ●bladder : 방광 ●curb : 구속하다.

●faulty : 결점이 많은 ●ubiquitous : 산재하는 ●assortment : 유형, 분류

●innervate : 신경을 분포시키다. 자극하다. ●twitch : 경련 ●fatigable : 곧 피로해지는

●torso : 몸통 ●posture : 자세 ●compensator : 보상자 ●neurofilament : 신경미세섬유

●strangle : 질식시키다. 억압하다. ●furnish : 공급하다 ●cogwheel : 톱니바퀴

●minuscule : 하잘것 없는, 매우 작은 ●inflict : (벌을) 가하다.

●ciliary neurotrophic : 섬모 향신경 ●chimeric : 정체불명의, 공상의

●invigorate : 원기를 돋구다. 활성을 높이다. ●vascular : 혈관 ●endothelial : 내피의

●formidable : 무서운, 만만치 않은 ●trauma : 정신적 외상, 쇼크 ●regimen : 요법

●rescue : 구조하다. ●spearhead : 선봉에 서다. ●checker : ~ 변화를 주다.

●clump : 덩어리, 수풀 ●prosthetic : 인공 ●emanate : 발산하다. 퍼지다 ●substantia nigra : 흑색질